Il Melanoma: se lo conosci lo eviti…

Ho deciso di scrivere questo articolo per dare una corretta informazione sulla patologia “Melanoma” di cui spesso se ne parla in maniera un po’ allarmistica. Non intendo però abbassare la soglia di attenzione a tutto ciò che compare sulla nostra pelle, ma voglio dimostrare che una diagnosi tempestiva e un corretto trattamento sono indispensabili per sconfiggere questa malattia troppe volte definita incurabile.

Cos’è
Il melanoma, tumore maligno ad origine dai melanociti, è una neoplasia rara ma in aumento durante gli ultimi cinquant’anni nella popolazione bianca di tutto il mondo: rappresenta infatti il 2-3% di tutti i tumori maligni nel Nord Europa e in USA. In Italia si registrano ogni anno 6000 nuovi casi di Melanoma di cui 1500 stadio avanzato: IV posto fra i tumori più frequenti in età fra 0 e 44 anni. La sopravvivenza media nello stato avanzato è del 5% a 5 anni.
Globalmente l’aumento di incidenza del melanoma è evidente in entrambi i sessi, mentre l’aumento del tasso di mortalità sembra in diminuzione, probabilmente a causa di una miglior educazione sanitaria che consente una precoce identificazione di lesioni con piccolo spessore e quindi più facilmente curabili con la chirurgia.    
Il melanoma è eccezionale nel bambino e si manifesta soprattutto sui grandi nevi pigmentati congeniti. Questa neoplasia è rara nell’età inferiore a 20 anni (< 4% di tutti i casi); il picco di incidenza è tra i 35 e i 50 anni e dopo tale età la frequenza diminuisce.

Storia naturale
Lo sviluppo biologico del melanoma sembra caratterizzato da due fasi distinte: la fase di crescita orizzontale e quella di crescita verticale. La transizione dalla crescita orizzontale a quella verticale è un elemento prognosticamente negativo. La neoplasia si diffonde sia per via linfatica che per via ematica. Esistono casi in cui la lesione primaria ha tendenza a rimanere a lungo localizzata, ma ci sono anche casi in cui il decorso clinico può essere considerato esplosivo con una rapidissima disseminazione viscerale e cutanea, malgrado una diagnosi tempestiva e una terapia chirurgica adeguata. Sebbene in fase avanzata le metastasi possano essere ubiquitarie, i quadri clinici più caratteristici comprendono la diffusione polmonare, epatica, cutanea e/o sottocutanea e raramente cerebrale.

Soggetti più a rischio
Gli studi sull’ereditarietà del melanoma sono relativamente recenti e consentono di affermare che esiste una correlazione genetica nel 3% dei casi. Gli individui di pelle chiara (che al sole presentano un marcato eritema cutaneo e si abbronzano poco), con occhi chiari, con capelli rossi o biondi sono tra le tipologie più colpite dalla malattia. In presenza di un elevato numero di nevi (superiore ai 50), la percentuale di insorgenza di melanoma su nevo preesistente varia dal 20 all’80% nelle diverse casistiche.

Fattori di rischio ambientali
L’esposizione ai raggi ultravioletti è ritenuto da molti autori il fattore causale più importante per l’insorgenza del melanoma cutaneo anche se esistono alcuni elementi che sembrano non confermare questa ipotesi. Tra questi, da ricordare la mancanza di correlazione diretta nell’aumento di incidenza del melanoma in diverse aree geografiche con l’aumentare dell’intensità dei raggi solari e inoltre non sembra esistere in tutte le casistiche una corrispondenza chiara tra regioni anatomiche esposte comunemente alla luce solare (volto, padiglione auricolare) e quelle maggiormente colpite dal melanoma (spalle, tronco). Recenti dati epidemiologici hanno evidenziato come il fattore di rischio sia rappresentato non dalla foto esposizione cronica ai raggi ultravioletti, ma dalle ustioni solari avvenute in età giovanile e dalle esposizioni intense intermittenti. Il rischio maggiore si verifica quando l’esposizione ai raggi UV coincide con la suscettibilità genetica individuale, come si può osservare nei pazienti con la sindrome del nevo displastico.
Diagnosi
La diagnosi di melanoma è essenzialmente clinica. Molto importante nella diagnosi differenziale delle lesioni pigmentate può essere l’esame dermatoscopico. Mediante tale metodica è possibile diagnosticare un melanoma in fase estremamente iniziale non altrimenti riconoscibile.
“Le regole dell’A B C D E”   
Queste rappresentano un utile metodo per una primaria ed importantissima autovalutazione dei propri nei


Quando un nevo perde l’aspetto omogeneo e quindi la propria stabilità, e pertanto ci si accorge di una modificazione dell’aspetto clinico, è bene che si effettui una visita specialistica dermatologica ed un attento esame in epiluminescenza.
La visita dermatologica deve essere eseguita su tutta la pelle e devono essere osservate anche le mucose, quelle orali e quelle genitali.
L’esame in epiluminescenza rappresenta la medotica diagnostica non invasiva mediante la quale è possibile osservare e valutare meglio alcuni parametri e caratteri dei nevi non visibili a occhio nudo, e pertanto concorre alla diagnosi precoce del melanoma.

Con l’utilizzo di questo semplice esame è possibile osservare le strutture dei nevi in proiezione bidimensionale: consente di esaminare le strutture pigmentate dell’epidermide sino e oltre la giunzione dermo-epidermica.
In ogni caso quando ci si trova di fronte ad una lesione cutanea sospetta bisogna eseguire un accertamento istologico che ci permetterà di effettuare il trattamento più idoneo.

Quadro clinico
Il melanoma cutaneo si manifesta in circa il 30% dei casi associato a una preesistente lesione melanocitica, nel restante 70% da cute sana. I sintomi più frequenti sono rappresentati dall’aumento di volume, dalla variazione di colore della pigmentazione, dalla modificazione dei margini che diventano sfumati e irregolari, dalla comparsa di piccole erosioni. L’ulcerazione, il sanguinamento e la secrezione sierosa sono poco frequenti e tardivi.
Nelle femmine le sedi più frequentemente colpite sono gli arti inferiori, il cuoio capelluto, il volto e il collo. Nei maschi invece la sede di insorgenza preferenziale è il tronco.
Sedi meno frequenti di insorgenza del melanoma cutaneo sono quella sottoungueale, genitale, sia maschile che femminile, e le mucose. Nel 5% non è possibile rilevare la sede di insorgenza (melanoma a sede ignota da autoregressione spontanea del tumore primitivo).
Dal punto di vista clinico sono riconoscibili differenti forme di melanoma.

Melanoma piano
Compare più comunemente al dorso e agli arti inferiori con incidenza massima tra i 40-50 anni. La superficie è di poco rilevata sul piano cutaneo, i margini sono netti e irregolari (a “carta geografica”).
Il colorito è vario, dal marrone pallido rosato al bruno nerastro. Può apparire diverso da zona a zona, talora con aree lievemente depresse, espressioni di fenomeni di autoregressione che conferiscono alla lesione un tipico aspetto “ad anello”.


Melanoma nodulare o cupoliforme
Può comparire su una lesione pigmentata preesistente da molto tempo o su cute sana e si localizza preferenzialmente al capo, al collo e al dorso. Si tratta di un nodulo relativamente scuro, rilevato e a superficie convessa. È frequente la secrezione sierosa e il sanguinamento e l’ulcerazione non è rara. Questo tipo di melanoma può non essere pigmentato nel 3-5% dei casi.

   

Melanoma Tipo Lentigo Maligna
Può essere presente da anni e insorge quasi esclusivamente nelle zone fotoesposte; è caratterizzato da una chiazza priva di rilievo, di dimensioni spesso notevoli, a margini irregolari, a lentissima evoluzione, di colorito uniforme o variegato, variabile dal marrone pallido al marrone bruno, al nerastro. L’età media di insorgenza è intorno ai 70 anni.

 

Melanoma Acrale Lentigginoso
Il melanoma acrale lentiggionoso si manifesta alle regioni palmari, plantari e subungueali sotto forma di una macchia di colore bruno scuro o nerastro, priva di rilievo, a limiti netti. In sede sottoungueale la neoplasia può essere confusa inizialmente con un versamento emorragico.

 
Melanoma Mucoso
È più raro e si manifesta a livello delle mucose. Sulla mucosa orale può apparire ex novo come macchia nerastra unica o multipla che, dopo una fase piana, può diventare rilevato. Sulle gengive è frequentemente acromico e caratterizzato da rapida evoluzione.


 

Lesione cutanea sospetta
Si esegue biopsia escissionale (asportazione completa), si invia in anatomia patologica per eseguire esame istologico. L’esecuzione di una biopsia incisionale (parziale) non è raccomandabile non permettendo una diagnosi corretta: unica indicazione nei casi di grosse lesioni del volto, della testa o dei piedi.
A seconda della diagnosi istologica del Melanoma asportato vengono eseguite o meno ulteriori specifiche procedure.

Melanoma in situ
Sufficiente l’exeresi completa della lesione condotta a 3-5 mm.
Melanoma spessore di Breslow < 1 mm, livello di Clark < 4 e mitosi < 1
Si deve eseguire una exeresi di radicalizzazione a 1 cm dai margini della pregressa cicatrice chirurgica fino alla fascia muscolare esclusa.
Melanoma spessore > 1 mm e/o IV livello di Clark e/o mitosi >1
Si esegue una exeresi di radicalizzazione a 1 cm dai margini della pregressa cicatrice chirurgica fino alla fascia muscolare esclusa contestualmente alla biopsia del linfonodo sentinella. Questa particolare metodica si avvale inizialmente della Linfoscintigrafia, un esame che viene eseguito in medicina nucleare. L’uso della linfoscintigrafia pre-operatoria è oggi obbligatoria. A questo si associa, in sala operatoria, l’iniezione perilesionale di 1 cc di colorante vitale. Il colorante percorre i vasi linfatici fino a raggiungere il linfonodo sentinella interessato. L’identificazione intra-operatoria è quindi facilitata oltre che dall’uso di una sonda che rileva la microradioattività, anche dall’intensa colorazione azzurra del linfonodo, che viene asportato e inviato al patologo per l’esame istologico definitivo.

Inoculo
 
Identificazione del linfonodo sentinella
Accesso chirurgico in corrispondenza del tatuaggio indicato dal medico nucleare: il linfonodo viene identificato con l’aiuto di una  sonda per chirurgia radioguidata.
 
 

Linfonodo sentinella metastatico
Se il linfonodo sentinella contiene anche una sola cellula di melanoma, il paziente necessita di un trattamento chirurgico di completamento della dissezione linfonodale del distretto esaminato. Le sedi linfonodali interessate sono: cervicali, inguinali, ascellari, poplitea (stazione linfonodale intermedia – rara), epitrocleare (stazione linfonodale intermedia – rara).
La dissezione linfonodale regionale deve essere radicale.
Melanoma metastatico
L’analisi della letteratura dimostra il ruolo non secondario della chirurgia anche in questo stadio; occorre però, prima di tutto individuare l’obiettivo:
Intento curativo: allungamento del “tempo libero da malattia” (DFS); allungamento della sopravvivenza.
Intento palliativo: miglioramento della qualità di vita; controllo di complicanze severe (sanguinamento, dolore).

Esami strumentali, stadiazione e follow-up
I pazienti portatori di un melanoma già trattato devono essere seguiti con regolarità mediante controlli clinici e strumentali (follow-up). Si è stabilito un limite temporale per gli esami strumentali di circa 10 anni dall’ultimo evento neoplastico. Gli esami strumentali utili nella stadiazione di un paziente portatore di melanoma comprendono anzitutto la radiografia del torace, l’ecografia del fegato o, in caso dubbio o sintomatico, una TAC, RM o scintigrafia ossea o PET.

False credenze e verità sui nevi
Traumi e le ferite accidentali non trasformano il nevo in un tumore; anche se sottoposti a traumi ripetuti o sfregamenti di vario genere (tagli provocati dal rasoio da barba, lo sfregamento degli indumenti come il reggiseno o la cintura dei pantaloni).
•    Non è vero che i nevi non possono essere asportati chirurgicamente anzi, una loro asportazione chirurgica, consigliata o resa necessaria dopo una visita specialistica dermatologica, rappresenta il giusto e corretto metodo per valutare, attraverso un esame istopatologico, la loro vera natura giungendo ad una diagnosi definitiva.
•    Non è vero che le voglie della madre in gravidanza si trasformano in macchie o nevi nel bambino e/o nell’adulto: si tratta sempre e solo di particolari forme di nevi di tipo congenito e di regola devono essere sempre valutati dallo specialista dermatologo.
•    I nevi prima della pubertà raramente sono a rischio; pertanto non è necessario sottoporre a visite specialistiche dermatologiche i bambini prima del 13°-15° anno di età, ad eccezione dei casi in cui il bambino nasca con dei nevi giganti (superiori ai 10 cm di diametro).
•    Il sole e le eccessive esposizioni determinano un aumento del numero dei nevi e possono essere causa di una loro trasformazione strutturale.
•     Non è sufficiente proteggere i singoli nevi dai raggi solari ma è necessario, per alcuni pazienti, proteggere tutta la cute mediante indumenti ed evitare l’esposizione nelle ore centrali della giornata. L’utilizzo di creme con fattori di protezione solari specifici è sempre consigliato. Particolare attenzione va posta alle ustioni solari, in particolar modo nei bambini o nell’infanzia. Si ritiene, infatti, che le ustioni nell’infanzia possano essere una delle cause ambientali di maggiore importanza per l’insorgenza di un MC. Non tutti sanno che l’esposizione al sole, in età infantile, lascia un segno sulla pelle dei bambini, che si renderà visibile solo nell’età adulta.

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